支气管扩张症(简称支扩症)由于气道壁结构破坏、炎症、细菌定植,使得气道内产生较多痰液,加之粘液纤毛清除系统对于痰液清除障碍,导致痰液在体内大量聚积。这些在体内聚集的痰液不仅加重患者病情,而且会影响吸入药物的治疗效果。气道清除技术(airway clearance techniques, ACTs)能够帮助患者清除痰液,打破气道炎症和痰液聚积造成的“恶性循环”,已经成为支扩症患者治疗的基石。体位引流法是ACTs的一种经典方法,在我国被广泛应用。然而有研究发现体位引流法不仅排痰速率慢,而且长时间头低位有可能导致胃食管反流,加重患者病情;此外体位引流法排痰时不仅需要辅助装备以保持体位,还需要其他人员来配合手法治疗,从而限制了其临床应用。实际上,来自欧洲最大的支扩症登记数据库(EMBARC)的资料显示:55%的患者运用主动循环呼吸技术(Active cycle of breathing techniques, ACBT)作为自己气道清除治疗的主要方法,而国内对于该方法的应用尚不普遍。今天我们将从具体方法及其生理机制详细介绍该方法,以期惠及更多支扩症患者。 ACBT主要包括三个部分:(1)呼吸控制;(2)胸廓扩张运动;(3)用力哈气(Huffing),该方法操作简单,可以在任何场所、任何体位、任何时间根据需要进行,成为国外支扩症患者主要的气道清除方法。(1)呼吸控制 呼吸控制是指患者使用自己的节奏平静呼吸,主要在患者的用力呼吸之前进行。在进行平静呼吸时,鼓励患者通过鼻子缓慢吸气和呼气。该呼吸方式有助于缓解呼吸急促、疲劳和支气管痉挛等症状。呼吸控制要一直持续到病人感觉已经准备好,再进入循环的其他阶段。生理机制:以缓慢和放松的方式进行呼吸,减少了呼吸时所做的功,从而减少了氧的需求。(2)胸廓扩张运动 胸廓扩张运动:指导患者经鼻进行缓慢深吸气,在最大深吸气末屏气3s,然后慢慢呼气,根据患者自身情况可重复3-5次。生理机制:① 旁路通气:深吸气有助于旁路通气,旁路通气通过屏住呼吸可进一步增强。 细支气管和肺泡之间的通道气流阻力较高,在平静呼吸时,气流很少经过旁路通气。随着吸气量的增加,阻力减小,空气通过这些通道来增加分泌物后面的呼气流量。② 深吸气时,肺容积增高,肺泡之间的牵张力比平静呼吸时高,可能有助于萎陷肺组织的再扩张。这称为肺泡的相互依存作用。值得注意的是:深吸气后屏气有助于代偿痰液潴留和/或肺不张造成的通气不均。在吸气过程中,健康的肺单位快速充盈,而阻塞的肺单位充盈缓慢。通过深吸气后屏气,快速充盈的肺单元可通过旁路补充充盈缓慢的肺单元。可见,深吸气后屏气3s具有重要的生理意义。(3)用力呼气用力呼气:也称为“Huffing”(如同吹蜡烛一样),主要是把由胸廓扩张运动所募集的粘液移动到口腔,然后通过咳嗽动作把痰液排出体外。刚开始时,要求病人要中等力度吸气,轻到中等力度呼气,延长呼气时间,在呼气开始时打开声门。对于认知能力较高的患者,要教他们三种不同程度的呼吸;要求病人先用小的,然后是中等的,最后是大的吸气量,来帮助患者把分泌物从外周气道,通过中呼吸道,最后移动到口腔。尽管吸气量不同,呼气力度和时间是相同的。为了方便教会患者正确打开声门,可以把用于肺功能测试的纸质咬嘴放入患者口中4cm以上进行呼气(如下图所示)。生理学机制:用力呼气的基本原理是等压点(equal pressure point,EPP)理论——在EPP上,支气管内的压力等于支气管周围的压力(气道外)。 在正常呼吸过程中,EPP位于有软骨环保护的气道中,这有助于防止气道塌陷。在用力呼气时,气道外的压力保持相对恒定,而气道内的压力由外周气道到口腔逐渐下降,导致等压点下游气道压缩。 用力呼气时,随着肺容积的减少以及气道的压力下降,EPP向肺泡端移动。这与湍流气流共同作用,促进分泌物流向口腔。EPP的位置取决于肺容积和气道外的压力。当肺内容积减小或气道外压力增大时,EPP向上游肺泡端移动。当肺部内的容积增加或气道外的压力降低时,EPP向下游口腔端移动,因此,为了使分泌物从外周气道流向大气道,开始在低容量位进行Huffing,然后逐渐过渡到中、大容量位进行Huffing,对于分泌物的移动较为有效。ACBT的实施方案较为灵活(深呼吸次数、用力呼气的次数和呼吸控制周期的长短)以及各组成部分的顺序因患者的情况而异 (下图为几个常用的方案)。每个组成部分在分泌物的清除中都起着关键作用。在出现喘息、呼吸短促、咳嗽急躁和焦虑时,通常需要较长时间的呼吸控制。 一个典型ABCT循环包括: 对于每天都有大量痰液需要清理的患者,通常在每组胸廓扩张运动后都需要用力呼气。而对于痰液比较少的患者,病人可能只需要在每个循环结束时用力呼气。然后重复进行这样的循环,直到分泌物清除干净,或者患者感觉需要休息了。
支气管扩张主要是指气道出现局部或弥漫性永久扩张,属于解剖学诊断的范畴。但是,当我们给患者做出支气管扩张症的疾病诊断的时候,疾病诊断本身就意味着患者存在明显的异质性,包括病因学、临床表现、影像学、功能学及微生物学特征等方面的差异。正因为支气管扩张症本身内在高度的异质性,至今为止的所有临床试验得到的结果均差强人意,对于支气管扩张的治疗推荐基本都源于专家共识,缺乏高质量的循证医学证据。在我国的目前的临床实践中,对于支气管扩张症的临床管理主要集中在急性加重期的抗感染治疗,而对于支气管扩张症本身的评估及稳定期的治疗重视不足。近年来,随着精准医学概念的提出,对于慢性气道疾病的管理也提出了表型(phenotype)和内型(endotype)的概念。表型是指生物体由基因型和环境相互作用后可被观察到的特性,这些特性与患者有意义的临床结局相关;而内型是指通过一个特殊的可识别的生物途径来解释表型中观察到的特性,主要与患者的治疗反映相关。对于支气管扩张症而言,目前的可以治疗的内型包括:免疫缺陷,纤毛不动,感染(包括典型细菌和非结核分枝杆菌感染),变应性支气管肺曲霉菌病和自身免疫性疾病。支气管扩张症的主要治疗目标是减少症状,预防急性加重,延缓肺功能下降,最终改善患者的生存。遗憾的是,目前的所有可用的治疗策略对于支气管扩张患者的疾病结果仅有中度的影响。例如,吸入抗生素对于支气管扩张症急性加重的预防和生活质量的改善仅能产生轻度的获益,这些例子说明疾病的“内型”而不仅仅是气道感染本身发挥着核心的致病作用。不管怎么说,支气管扩张症本身疾病的复杂性决定了某一种治疗方案适用于所有患者显然是不现实的,也是不科学的。正因为如此,在最新一期的欧洲呼吸病学杂志(Eur Respir J)上,来自英国邓迪大学的Chalmers JD等人提出了支气管扩张症的可治疗特征的概念(treatable traits)。根据支气管扩张症本身的疾病特点,把支气管扩张症可治疗的特征分为四方面:(1)病因学;(2)肺部本身;(3)肺外的合并症;(4)环境和或生活方式,具体内容如下:毫无疑问,对于支气管扩张症这组高度异质性的疾病本身来说,精准治疗的前提是对每名患者进行全面的评估,具体包括病因学、临床特征、微生物学(细菌、真菌、结核和非结核分支杆菌)、肺功能、合并症、环境及生活方式等各个方面。没有全面的评估,就无个体化治疗的可能。当然上述可治疗的特征需要在未来的临床实践和研究中进行验证。无论如何,对于每一名支气管扩张症患者而言,临床医生仅仅做出支气管扩张的诊断远远不够。本文系高永华医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。